سیروز صفراوی اولیه 

سیروز صفراوی اولیه بیماری مزمن کبدی می باشد که مجاری صفراوی کوچک داخل کبدی دچار التهاب می شوند ودر نتیجه روند گذر صفرا از کبد اختلال ایجاد می شود و باعث آسیب به سلول های کبدی می شود . این بیماری موزی می باشد که که به کندی پیش می رود 15-10 سال پس از تشخیص نیز در صورت ادامه درمان عارضه جدی و مهمی نخواهد داشت .

علت سیروز صفراوی اولیه

دلیل خاصی برای ایجاد این بیماری وجود ندارد .افرادی که به این بیماری مبتلا می شوند ، اغلب به مشکلاتی مانند آرتریت روماتوئید، بیماری خودایمنی تیروئید (هاشیموتو)، اسکلرودرما و سندروم شوگرن نیز مبتلا هستند.

علائم

خستگی، خشکی چشم ها و دهان.

خارش شدید بدن
درد مفاصل و یا درد استخوان، تهوع مکرر، وجود درد در سمت راست بالای شکم و احتباس مایعات.
ادرار تیره رنگ، مدفوع کم رنگ یا خاکی رنگ، افزایش کبودی و خونریزی، واریس مری و زردی یا یرقان که در زمان پیشرفته شدن بیماری خود را نشان می دهند می باشد.

عوارض

عوارض این بیماری شامل سوء جذب ویتامین های محلول در چربی (آ، د، ای و کا) و گاهی اوقات باعث کمبود ویتامین، افزایش سطح کلسترول خون، افزایش چربی خون، استئاتوره (مدفوع چرب) و پوکی استخوان، افزایش سطح سمی آمونیاک در نتیجه کاهش عملکرد کبدی و کاهش تجزیه مواد نیتروژنی مانند پروتئین ها، باعث ایجاد آنسفالوپاتی در حد کاهش شدید سطح هوشیاری و کما می شود.

تشخیص

تست های آزمایشگاهی نشان دهنده افزایش سطح سرمی آلکالین فسفاتاز و افزایش ترانس آمیناز و همچنین افزایش غلظت آنتی بادی ضد سلولی را نشان می دهند .

تشخیص نهایی سیروز صفراوی اولیه، بر اساس بیوپسی (نمونه برداری) از کبد می باشد.

درمان

درمانی وجود ندارد، اما باید گفت پیوند کبد در مبتلایان به نوع پیشرفته بیماری موثر بوده است.

درمان این بیماران با UDCA (اورسوبیل) می باشد. اورسوبیل برای تنظیم کارکرد مجاری صفراوی و کاهش التهاب بیماری به این دسته از افراد داده می شود و برای کم کردن خارش بیماران سودمند است. با توجه به احتمال بیشتر پوکی استخوان در این بیماران درمانهای مکمل مانند کلسیم نیز مورد استفاده قرار می گیرد. کلشی سین نیز از داروهای تجویزی در این بیماران است. داروهایی مثل کولشی‌سین و متوتروکسات در افزایش عملکرد کبد موثرند.
تنها دارویی به نام ursodeoxycholic acid در کاهش میزان پیشرفت این بیماری تاثیر دارد
داروهای موضعی مثل سارنا (Sarna) و استحمام کوتاه مدت در کاهش و تسکین علائم بیماری توصیه می شوند

توصیه

پرهیز از خوردن غذا تند و ادویه دار

استفاده از لباس های نخی گشاد با رنگ روشن و سبک استفاده کنند.
داشتن رژیم غذایی کم چرب.
پرهیز از مصرف الکل